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Retinoblastoma: o que é, sintomas, diagnósticos e tratamentos

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Você já deve ter ouvido o caso de Lua, com pouco mais de um aninho de vida, filha do apresentador Tiago Leifert e da jornalista Daiana Garbin, que comoveu o Brasil recentemente com o relato de que a criança está com retinoblastoma, um câncer raro nos olhos.

O casal divulgou em suas redes sociais o que está acontecendo e estão dedicados no tratamento desta enfermidade. Esta divulgação tem um papel importante para chamar a atenção dos pais sobre esta doença, que nem sempre é comentada como deveria, mas que pode ser tratada.

O retinoblastoma é um tipo raro de câncer que afeta os tecidos da retina do olho. O problema se forma na camada de tecido nervoso atrás do olho, que detecta a luz captada externamente e envia sinais ao cérebro.

Este é o tumor maligno intraocular mais comum em crianças, com incidência de um por 15.000 nascidos.

Quando os pais precisam ficar atentos?
A idade média de diagnóstico dos pacientes é de 18 meses. Nos casos de retinoblastoma unilateral, o diagnóstico ocorre por volta dos dois anos. Nos casos do retinoblastoma bilateral, o diagnóstico ocorre antes dos dois anos, podendo a criança já nascer com o tumor.

Por ser um tipo de câncer infantil, na maioria dos casos pode ser desenvolvido tanto na fase em que a criança ainda é um feto durante a gravidez até quando a criança está em fase de crescimento.

O que causa retinoblastoma?
Metade dos pacientes com esse tipo de câncer geralmente não têm histórico familiar de retinoblastoma.

Apesar de não ter uma relação direta com o histórico familiar, o retinoblastoma também tem um componente genético e hereditário. Nesses casos, os filhos dos pacientes têm 50% de chance de contrair essa patologia em ambos os olhos.

Quais os sintomas do retinoblastoma?

  • Leucocoria: apresenta a pupila de cor branca ou com manchas brancas.
  • Estrabismo ou desvio de um dos olhos.
  • Visão dupla de objetos
  • Olhos desalinhados
  • Pupila avermelhada e dor nos olhos.
  • Falta de visão
  • Cores diferentes na íris
  • Dor óssea se o retinoblastoma se espalhou
  • Aumento da pupila do olho afetado

Há prevenção para retinoblastoma?
O fator genético é uma das causas mais relevantes. De fato, o monitoramento de pessoas do grupo de risco é uma medida eficaz para prevenir o retinoblastoma. Cerca de 40% dos irmãos de um  paciente têm alto risco de contrair esta doença e 40% dos filhos desse paciente também podem desenvolver o problema. Nos casos de retinoblastoma bilateral sem histórico, 6% de seus irmãos estariam em risco e 40% de seus filhos estariam em risco.

O acompanhamento ativo dessas pessoas é essencial para um diagnóstico precoce e melhorar o prognóstico dos pacientes com retinoblastoma.

Quais os tipos de retinoblastoma?
Existem várias classificações viáveis ​​de retinoblastoma que dependem da localização do tumor ou do avanço do quadro, dependendo se afeta um, ou ambos os olhos, e o fator genético.

Dependendo da localização, nós temos os seguintes cenários:

Intraocular : o tumor não se espalhou, está localizado apenas dentro do olho;
Extraocular: pode ser visto como o câncer se espalhou para outros órgãos próximos e tecidos próximos, como o nervo óptico;
Bilateral: afeta ambos os olhos e
Unilateral: afeta apenas um dos globos oculares.

O problema pode também estar em diferentes estágios:
Estágio I : O câncer está localizado apenas na retina;
Estágio II: O retinoblastoma está espalhado por todo o globo ocular;
Estágio III: A doença se espalhou para os tecidos próximos ao olho;
Estágio IV: Ele se espalhou e se espalhou pelo nervo óptico para o cérebro ou pela corrente sanguínea para outras estruturas, como linfonodos ou tecidos moles e
Estágio V: É improvável que o olho afetado possa ser salvo.

Analisando pelo lado do fator genético, temos também algumas variantes:
Hereditário: Aparece se o paciente afetado tiver histórico familiar de retinoblastoma. Casos de doença hereditária são mais propensos a desenvolver retinoblastoma bilateral e outros tipos de câncer.

Não hereditários: não há casos familiares relacionados ao paciente, porém o especialista deve realizar acompanhamento exaustivo dos irmãos do acometido.

Como é realizado o diagnóstico do retinoblastoma?
Para determinar o problema, a OFTALMOKIDS utiliza testes diagnósticos focados no exame da retina, combinados com outras técnicas mais gerais para procurar anormalidades no corpo afetado que possam estar relacionadas ao retinoblastoma.

Para o diagnóstico preciso existe o exame físico e estudo do histórico do paciente; exame oftalmológico (que pode ser oftalmoscopia indireta, biomicroscopia com lâmpada e angiografia com fluoresceína); ultra-som ocular e biópsia – este último para ver se o retinoblastoma se espalhou para outras partes do corpo.

Quais tratamentos do retinoblastoma?
Vários fatores devem ser levados em consideração. É preciso encontrar o ponto focal do câncer (pode ser bifocal se afetar um olho, ou unifocal se estiver presente em ambos), a idade do paciente e em que parte da patologia ocular está localizada.

As opções de tratamento podem ser:
Quimioterapia intra-arterial (QTIA): é uma nova técnica para o tratamento do retinoblastoma. A QTIA, junto com a quimioterapia sistêmica e as demais técnicas de tratamento local, reduz, em média, de 60% para 20%, às necessidades de enucleação, que é a retirada do olho.

Termoterapia transpupilar:  com energia laser e luz infravermelha, o calor é aplicado nas células afetadas e nos vasos sanguíneos próximos, destruindo o tecido. É um tipo de terapia eficaz em casos de tumores pequenos com menos de 3 mm de diâmetro e 2 mm de espessura que não afetaram o disco óptico.

Crioterapia: é uma alternativa eficaz para retinoblastoma de 5 mm de diâmetro e 3 mm de espessura. Várias sessões de crioterapia são geralmente aplicadas para ter um efeito sobre a doença de escolha.

Enucleação: todo o globo ocular é removido para evitar a metástase para outras partes do corpo. É aplicado em pacientes com um dos globos oculares afetados e, além disso, a extensão do tumor ocupa mais da metade do olho e se espalhou para o humor vítreo (substância gelatinosa que fica entre o cristalino e a retina) e a outras estruturas oculares. O descolamento de retina por esta doença e o crescimento de novos vasos na íris são requisitos para a escolha deste tratamento.

Radioterapia externa: pode causar outros tumores em diferentes partes do corpo, por isso só é indicada para casos de retinoblastoma que acometem ambos os globos oculares e não podem ser submetidos a tratamento local. O tumor deve ter extensão maior que 16 mm e afetar a órbita para escolher a radioterapia como alternativa.

Radioterapia local: para casos de retinoblastoma maiores que 16 mm.

Retinoblastoma é um problema sério e a  OFTALMOKIDS está preparada para o melhor diagnóstico e tratamento para que seus filhos tenham uma visão saudável e uma vida adulta normal.

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